年事已高的奶奶，每天背著孫女進進出出，照顧孫女的飲食起居
東南網8月25日訊(海峽都市報記者 章微 周德慶 侯希辰/文 肖春道/圖 通訊員 李政）
關注理由
席卷全球的“冰桶挑戰(zhàn)”將“漸凍人癥”(肌萎縮性脊髓側索硬化癥)這一罕見病帶入公眾視野。上周五，本報推出“關注福建罕見病患，海都冰桶接力”的公益活動，號召大家一起關注、幫助身邊的罕見病患，讓“冰桶挑戰(zhàn)”的愛心落到實處。
在福州，有這么一個女孩，每天除正常吃飯外，還必須額外吃4頓玉米淀粉，因為在她體內先天缺乏一種酶，無法將糖原分解為人體可吸收利用的葡萄糖。因為這個名叫“糖原累積病”的罕見病，她常常出現(xiàn)低血糖、酸中毒等癥狀，最近5年就住院51次。
昨日，記者走近這個14歲女孩小梅(化名)，記錄下罕見病對一個家庭的摧殘，見證了小梅與疾病抗爭的堅強，以及家人對她永不言棄的愛。
小梅每天都要喝四大杯玉米淀粉糊
肚子鼓囊囊 肝腎大一倍
昨日上午9時許，記者趕到小梅家中，奶奶正在泡玉米淀粉糊給小梅喝。80克淀粉兌冷水，小梅每頓要喝下一大杯。一天4頓，一頓都不能落下，就連凌晨3點，她也要醒來喝糊，否則就會低血糖。
14歲的小梅個頭有1.47米。小梅父親說，14歲本該上初三，但女兒長得像五六年級的孩子，跟她身上的罕見病有關。
小梅一出生就容易感冒發(fā)燒。一歲多時，家人發(fā)現(xiàn)她肚子鼓囊囊的，比同齡寶寶大很多。在福州一家三甲醫(yī)院，醫(yī)生確診小梅患上了罕見的“糖原累積病”，這是一種先天性遺傳代謝性疾病。孩子體內先天缺乏一種酶，無法將糖原分解為人體可吸收利用的葡萄糖，過多的糖原貯積在五臟六腑，導致她的肝腎比其他寶寶大一倍，還會出現(xiàn)低血糖、肌無力等癥狀。
由于肌無力、免疫力低下，小梅很少出門，只能呆在家里
時常酸中毒 5年住院51次
小梅慢慢長大，“糖原累積病”的癥狀進一步顯現(xiàn)。3歲時，她一次高燒40度，查出是酸中毒。當時，醫(yī)生勸小梅一家放棄治療，因為“這病治不好”。但小梅父親堅持要救女兒，將孩子轉到南京軍區(qū)福州總醫(yī)院，繼續(xù)治療。
此后的日子里，小梅時常酸中毒，一旦酸中毒，就必須住院搶救。總院的醫(yī)生說，2009年至今，小梅已住院51次，今年住院了8次。
因為這個病，小梅抵抗力很弱，易疲勞，四肢無力酸痛。此外，血小板功能不良，經常流鼻血，還很難止住。最可怕的一次，小梅流了6小時鼻血，送到醫(yī)院才強行止住。
當時，小梅只有7歲。有一天，上午10點多，小梅開始流鼻血，到了中午1點多，血還是止不住。家人慌了，用紙團把孩子的兩個鼻孔塞住，結果血往嘴里流，咽進肚子。吞了太多血，小梅開始嘔吐，吐的都是黑血塊，最后連膽汁都吐出。家人趕緊將她送到福州總院，直到醫(yī)生把醫(yī)用海綿塞到鼻根里，才止住血。
小梅父親說，如今，女兒一打噴嚏，就會流鼻血，有時好好坐著，鼻血也會滴下。大人心疼得流淚，小梅還會安慰說“一會兒就沒事”。
主動喝淀粉 最想去外面玩
如今，除正常吃飯外，小梅每天要在凌晨3點、上午9點、下午3點、晚上9點各吃一定量的玉米淀粉，迅速“補糖”，防止低血糖。
“吃了11年!”奶奶說，玉米淀粉糊很難喝，小時候，小梅經?？摁[，不肯喝，都是一勺一勺硬灌。如今，她長大了，住院住怕了，喝糊非常自覺。每天凌晨3點，她都會主動起床，推推奶奶，說要喝糊了。
記者問小梅最大的心愿是什么，她說“想去超市，想去外面玩”。奶奶告訴記者，孫女身體弱，怕感染，家人都不讓她去人多的地方，一般都是關在家里。為了跟奶奶去逛超市，小梅還會哭鼻子。奶奶感嘆，“病了這么多年，難為孩子了。”
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糖原累積病
南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科專家介紹，糖原累積病是由于基因缺陷導致糖原代謝的障礙。目前，世界對此病沒有很好的治療方法，只能對癥治療，吃玉米淀粉防止低血糖，對癥治療酸中毒、保肝等。小梅患的是I型糖原累積病，除了肝大、低血糖、肌無力、凝血障礙等，可能會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、智商低下。目前，小梅智力發(fā)育正常，有輕微的發(fā)育遲緩。
原本小康家 負債30萬元
小梅爸爸是一家企業(yè)的職工，這個家原本過著小康生活，但因為小梅的病，如今已負債三十多萬元。小梅的后續(xù)治療，還是一個無底洞。
“我不敢去統(tǒng)計花了多少錢，那樣更堵心。”小梅爸爸說，小梅每次住院醫(yī)藥費都在1萬元以上，至今已花了幾十萬元。因為小梅的病，他和小梅媽媽經常爭吵，因此離婚。離婚證上寫著“一切撫養(yǎng)費包括重大醫(yī)療費和教育費均由男方承擔”。小梅的病和錢，時常壓得他喘不過氣，但他沒有后悔當初的決定，借錢也要給孩子治病，因為“這是我的孩子”。
小梅的治療還很漫長，但每個孩子都有健康成長的基本訴求，若您愿意助力小梅的治療和成長，可匯款至以下賬戶：受捐賬號：6222021402018329000戶名：黃水地(小梅奶奶)
開戶行：中國工商銀行羅源鳳城支行。
你也可以通過“海都冰桶挑戰(zhàn)”幫助小梅。在微博上傳你接受冰桶挑戰(zhàn)的照片或視頻，@海峽都市報，并圈出你的3位好友。如不能完成挑戰(zhàn)或愿意捐款的朋友，可直接向受捐賬號捐款100元或100元以上。一個階段后，海都報將公布捐款數(shù)額，讓大家共同見證“海都冰桶挑戰(zhàn)”的愛心力量。
